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lunes, 22 de diciembre de 2008

Niña que sangra en las manos puede estar vinculado a hematohidrosis o hematidrosis, que son las personas que sudan sangre


El caso de la niña de ocho años que presenta sangrado por las palmas de las manos podría estar muy vinculado a la hematohidrosis o hematidrosis, una enfermedad rara donde las personas sudan sangre en determinado momento, pero que no impide que pueda desarrollar una vida normal, aunque tienden a llamar la atención de la sociedad.
En ello coinciden los hematólogos Julio Amado Castaños Guzmán y Sócrates Sosa, así como el dermatólogo Rafael Isa Isa, quienes mostraron interés por el caso, que aseguran no es el primero que se registra en el país, ya que en la región Norte hay una familia donde dos de sus miembros sufren esa misma patología.
Destacaron que la literatura médica mundial también registra casos similares, los cuales son raros y llaman mucho la atención.
Entienden que en el caso de la niña y que está siendo investigado por la Fundación de Estudios Hematológicos, es necesario seguir estudiando para descartar cualquier otra enfermedad o factor que influya en su coagulación
Castaños Guzmán, quien preside el Patronato del Hospital General de la Plaza de la Salud, puso ese centro asistencial al servicio de la infante para hacerle las pruebas que requiera hasta llegar al diagnóstico, tras señalar que los casos registrados en el Cibao son seguidos en ese establecimiento de salud que cuenta con todos los equipos y tecnología para ello.
Patología extrañaEntendiende que lo primero es descartar enfermedades de coagulación o la de Von Willebrand, pero que las características que presenta la menor, de acuerdo a lo que ha leido en el periódico, le llevan a pensar que se podría estar frente a un caso de hematohidrosis, que ya es conocida en al país, la cual es una patología extraña, pero descrita en la literatura médica, donde hay una fragilidad capital, sobre todo en los cercanos y anexos a las glándulas sudoríparas.
En tanto, Sosa dijo que en casos como el de la niña lo que se requiere es seguir indagando con todas las pruebas necesarias para ver si hay alguna alternación en algunos factores de la coagulación y así descartar cualquier otra enfermedad, como la de Von Willebrand, un déficit de los factores 10, 8, 9 de la coagulación, hemofilia, entre otros.
Recordó que en la Revista de Dermatolología se publicó hace unos tres años el caso de una familia que padece de hematohidrosis.


PADRE PÍO
La literatura mundial recoge casos reportados y estudiados, pero se trata de patologías raras.
A veces se le da matiz religioso. Uno de los casos más difundido es el del padre Pío de Pietrelcina, un religioso capuchino y santo italiano.
Famoso por los hechos sobrenaturales que se le atribuyen, como estigmas, curaciones. Lo que le ha hecho más famoso es el fenómeno de los estigmas: heridas en sus manos y pies que los católicos creen que son las cinco llagas de Cristo crucificado que llevó en su cuerpo visiblemente durante 50 años.
Julio Amado Castaños Guzmán entiende que los estudios son necesarios para determinar si es una enfermedad hereditaria o adquirida.
Dijo que llama la atención el sangrado en las palmas de las manos que solamente se ve en la hematohidrosis.
Señaló que por lo general esos sangrados no comprometen la vida del paciente, aunque llaman la atención.
Sócrates Sosa, director del Banco de Sangre de la Secretaría de Salud Pública, dijo que cuando la persona sufre de hematohidrosis tiende a sangrar como si fuera sudor, lo que no está ligado a ninguna alteración hematológica pura o trastorno de coagulación sino de los vasos sanguíneos. Se debe proceder a tomar biopsias para estudiar la estructura vascular.


Rafael Isa Isa, director del Instituto Dermatologógico, dijo que por las características que se explican en la publicación del periódico le da a entender que es un caso similar al que está publicado en la revista Dominicana de Dermatología, que recoge un familia del Cibao donde dos miembros presentan esas mismas condiciones, que es una rara enfermedad.
Episodios de sangrado en niña se presentan desde hace seis meses
Los episodios de sangrado sin tener heridas que presenta la niña de ocho años por las palmas de las manos, oídos y en sus extremidades por encima de las rodillas, empezaron a presentarse hace alrededor de seis meses, pero volvían a suspenderse, reveló ayer su padrastro, mientras le acompaña en su lecho del hospital Central de las Fuerzas Armadas.
Definida por sus familiares como juguetona y alegre, la menor cursa el primer curso de básica en un internado dirigido por religiosas donde vive de lunes a viernes. Dando poca importancia al hecho, la niña dice que sangra sin darse cuenta y que se siente bien en el hospital.
Dice que le gusta jugar muñecas y con juegos de cocina, jugar a las escondidas y que ya sabe escribir y leer un poco.
Su condición de salud es estable, los estudios de resonancia magnética, electrocardiogramas y pruebas de coagulación que se le han practicado hasta el momento han dado normales, y los médicos que le atienden en el hospital han incluso indagado a familiares de la niña, donde ningún otro presenta signos similares. Ingresada en las habitación 247 del área de pediatría del hospital, la niña sigue presentando sangrado, por momentos presenta episodios de ausencia, pero luego se recupera y conversa con médicos y familiares que le visitan.
Recibe asistencia de un equipo multidisciplinario, entre ellos hematólogos, neurólogos y psicólogos, encabezado por la doctora María Pérez Elizo, jefa del servicio de Pediatría. El caso es seguido por el director general del hospital, coronel médico Francisco José Araujo Vidal, y el subdirector administrativo, coronel médico Tomás Brache.
La infante tiene dos hermanos más. La familia vive en Villa Carmen, de Villa Mella. Su padrastro Domingo Moscoso, dice que en el tiempo que tiene compartiendo con la familia, la niña es juguetona y alegre y desarrolla una vida normal.
La doctora Pérez Elizo explicó que la niña está muy estable, continúan realizándole los estudios para determinar las razones del sangrado que se presenta por los oídos, palma de las manos, y arriba de las articulaciones de las rodillas.
También está presentando períodos de ausencia que pueden ser parte del mismo cuadro. Los médicos aún desconocen la fecha cuando la infante podría abandonar el hospital, debido a que continúan practicándole estudios.
DIAGNÓSTICO
Debido a su sangrado por la nariz, oídos, manos y vulva la niña fue llevada recientemente a la Fundación de
Estudios Hematológicos, que dirige el doctor Francisco Goico Morales, donde se le han practicado diferentes estudios en busca de diagnósticos.
El estudio de resonancia magnética practicado a la niña en el hospital Central de las Fuerzas Armadas, donde está ingresada, resultó negativo, Para hoy se esperan los resultados de la dos pruebas que faltan para descartar la posibilidad de que la niña padezca la enfermedad conocida como Von Willebrand, que consiste en la falta de una proteína que transporta el factor 8 de coagulación de la sangre.
El estudio requiere de tres pruebas y la primera de ella resultó negativa. Además de la resonancia magnética, también se le hicieron encefalocardiograma y pruebas de coagulación, con resultados normales.